Encéphalomyélite myalgique:

 Consensus international sur les Critères de l'E.M..

Article d'abord publié en ligne: 22 AUG 2011

DOI: 10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x

© 2011 L'Association pour la publication du Journal of Internal Medicine

Journal of Internal Medicine

Volume 270 , Issue 4 , pages 327-338 , Octobre 2011

ABREGE  à l'usage des patients:

Traduction française pour l'Association Française du Syndrome de Fatigue Chronique et de Fibromyalgie, ME-CFS/SPID:  Dr. A. Rose.

AUTEURS:  Carruthers BM, van de Sande MI, De Meirleir KL, Klimas NG, Broderick G, T Mitchell, Staines D, Powles ACP, Speight N, R Vallings, Bateman L, Baumgarten-Austrheim B, Bell DS, Carlo-Stella N , Chia J, Darragh A, D Jo, Lewis D, Lumière AR, Marshall-Gradisbik S, Mena I, Mikovits JA, Murovska M, ML Pall, Stevens S (Indépendant, Vancouver, BC, Canada; indépendants, Calgary, AB, Canada; Département de Physiologie et de Médecine, Vrije Universiteit de Bruxelles, Himmunitas Fondation, Bruxelles, Belgique; Département de médecine, Université de Miami Miller School of Medicine et Miami Veterans Affairs Medical Center, à Miami, Floride, Etats-Unis, Département de médecine, Université de l'Alberta, Edmonton, AB, Canada; consultant honoraire pour NHS à Peterborough / Cambridge, Lowestoft, Suffolk, Royaume-Uni; Gold Coast Unité de santé publique, Southport, dans le Queensland; sciences de la santé et de médecine, Université Bond, Robina, Queensland, Australie; Faculté de Santé Sciences, l'Université McMaster et St Joseph de Hamilton, Hamilton, ON, Canada; indépendants, Durham, Royaume-Uni; Howick la Santé et du Centre médical, Howick, Nouvelle-Zélande; Clinique de consultation fatigue, Salt Lake Regional Medical Center; médecine interne, médecine familiale, Université de l'Utah, Salt Lake City, UT, États-Unis; EM / SFC Centre, Oslo University Hospital HF, Norvège; département de pédiatrie, Université de l'État de New York, Buffalo, NY; indépendants, Pavie, en Italie; Harbor-UCLA Medical Center, Université de Californie, Los Angeles, CA; EV Med recherche, Lomita, Californie, Etats-Unis, l'Université de Limerick, Limerick, en Irlande; Clinique de la douleur, Konyang University Hospital, Daejeon, Corée; Donvale Spécialiste Medical Centre, Donvale, Victoria, Australie; ministères ou anesthésiologie, la neurobiologie et d'anatomie, Université de l'Utah, Salt Lake City, Utah, États-Unis; sciences de la santé et de médecine, Université Bond, Robina, Queensland, Australie; Département de Médecine Nucléaire, Clinica Las Condes, Santiago, Chili; Whittemore Peterson Institute, Université du Nevada, Reno, NV, Etats-Unis; Miwa Naika Clinique, Toyama, Japon, A. Kirchenstein Institut de microbiologie et de virologie, Université de Riga Stradins, Riga, Lettonie; Département de biochimie et de sciences médicales de base, la Washington State University, Portland, OR; Département des Sciences du Sport, Université des Etats-Unis Pacifique, Stockton, Californie). Encéphalomyélite myalgique:

Abrégé: Consensus international: Critères. (révision). Intern J Med 2011; 270 : 327-338.

L'étiquette "Syndrome de fatigue chronique" (SFC) a persisté pendant de nombreuses. Au vu  des  recherches les plus récentes et de  l'expérience clinique qui  plaident très fortement pour une inflammation généralisée et une pathologie neurologique multi-systémique, il est plus approprié et correct d'utiliser le terme «encéphalomyélite myalgique» (E.M.). Ce terme  est également compatible avec la classification neurologique de l'E.M.  dans la Classification internationale des maladies de l'Organisation mondiale de la santé (CIM G93.3). En conséquence, un Comité de Consensus international composé de cliniciens, chercheurs, professeurs d'enseignement et d'un avocat indépendant des patients a été formé dans le but d'élaborer des critères basés sur les connaissances actuelles. Treize pays et un large éventail de spécialités étaient représentés.

Introduction

L'Encéphalomyélite myalgique (EM), également appelée dans la littérature le syndrome de fatigue chronique (SFC), est une maladie complexe comprenant  un  dérèglement profond du système nerveux central (SNC) [ 1-3 ] et du  système immunitaire [ 4-8 ], un  dysfonctionnement du métabolisme cellulaire énergétique et  du transport ionique [ 9-11 ] et des anomalies cardio-vasculaires [ 12-14 

Critères du Consensus international

 La période de 6 mois d'attente avant le diagnostic n'est plus nécessaire. Aucune autre maladie exige en effet  que le diagnostic  soit postposé  jusqu'à ce que  le patient ait  souffert de  l'affliction pendant six moisUtiliser le terme  «fatigue» en tant que nom d'une maladie lui donne une importance  exclusive  et a été le critère le plus mal utilisé et le plus déroutant . Aucune autre maladie comportant de la "fatigue" a vu le terme " «fatigue chronique» attaché à son nom - par exemple,  le cancer / fatigue chronique;  la sclérose en plaques / fatigue chronique - sauf… l' EM / SFC.  La fatigue dans d'autres conditions est généralement proportionnelle  à l'effort ou à la durée avec une récupération rapide et se reproduira  dans la même mesure avec le même effort ou  durée effectués le jour même ou le lendemain. Le seuil pathologiquement  bas de fatigabilité des E.M. décrite dans les critères suivants se produit souvent avec un effort physique ou mental minime et avec la capacité réduite à entreprendre la même activité le même jour ou durant  plusieurs jours.

Les critères du consensus international ( tableau 1 ) identifient  des schémas caractéristiques, uniques et distincts, des  groupes de symptômes de l'E.M..  

Les critères sont supportés  par la recherche

Les symptômes retrouvés dans nos critères sont soutenus par une étude de plus de 2500 patients qui a déterminé quels symptômes présentaient la plus grande efficacité pour identifier les patients atteints d''E.M. .  

L'objectif principal de ce consensus est d'établir une série de critères cliniques plus sélectifs permettant d'identifier les patients présentant un épuisement neuro-immunitaire, associé à un seuil pathologiquement bas de fatigabilité et à une nette aggravation des  symptômes dans les suites d'un effort

 Epuisement "neuro-immunitaire" post-exercice (ENPE)

"Malaise'":… soit un vague sentiment de malaise ou de fatigue [ 41 ] - est un mot  imprécis et inadéquat pour ces pathologies à bas seuil de fatigabilité et pour décrire les symptômes post-exercicesDe nombreux articles documentent des réponses biologiques anormales à l'effort, comme la perte de l'effet revigorant de l'exercice [ 20 ], un seuil de douleur  diminué [ 47-49 ], une diminution de l'oxygène du sang cérébral et du débit volumique [ 50-53 ], une diminution de la fréquence cardiaque maximale [ 54 ], un apport d'oxygène aux muscles déficient [ 55 ], des taux élevés de métabolites de l'oxyde nitrique [56 ] et une aggravation des autres symptômes [ 57 ]. Les patients atteignent le seuil anaérobique et l'effort maximal à un niveau beaucoup plus faible de consommation d'oxygène [ 58 ]. Les effets d'épuisement prolongé après activité sont retrouvés comme une hyperactivité des afférences sensorielles du cerveau, [59 ] ce qui est interprété par le patient comme douleur et fatigue [ 29 ], l'activité des cytokines est surélevée [ 60 ], le retard dans la survenue des symptômes [61 ] et une période de récupération d'au moins 48 h sont observés[ 57 ]. Quand un test d'exercice a été donné sur deux jours consécutifs, certains patients ont connu une baisse allant jusqu'à 50% de leur capacité à produire de l'énergie lors de ce second  test [ 62 ]. Tant l'exercice sous-maximal que l'exercice physiologique auto-régulé et limité aboutissent à un malaise. [ 48 ].

Des troubles neurologiques

Des anomalies pathologiques structurelles et fonctionnelles [ 3 ] dans le cerveau et la moelle épinière suggèrent un dérèglement du système de contrôle du système nerveux central et de son réseau de communications [ 62 ], ce dérèglement  joue un rôle crucial dans la déficience cognitive et les symptômes neurologiques [ 20 ]. L'inflammation des ganglions de la racine dorsale de la moëlle épinière, sentinelles de l'information sensorielle périphérique voyageant vers le  cerveau, a été observée dans les autopsies de moelles épinières ( Chaudhuri A. , Royal Society of Medicine, Meeting 2009). Des protéomes identifiés dans le liquide céphalo-rachidien permettent de distinguer les patients ayant été traités pour la maladie de Lyme, des témoins sains [ 63 ]. Les études de Neuro-imagerie montrent des lésions irréversibles punctiformes [ 64 ], une réduction approximative de 10% en volume de la matière grise [ 65, 66 ], une hypoperfusion [ 50, 67-71 ] et un hypo-métabolisme du tronc cérébral [ 1 ]. Des niveaux élevés de lactate dans les  ventricules latéraux sont compatibles avec une diminution du débit sanguin cortical, un dysfonctionnement mitochondrial et un stress oxydatif [ 72 ]. La recherche suggère que le dérèglement du SNC.(Système Nerveux Central) et du système nerveux autonome modifie le traitement de la douleur et des afférences sensorielles [ 29, 47, 73, 74 ]. La perception par les patients que des tâches mentales simples exigent un effort substantiel est appuyé par des études de scanner (IRM fonctionnel) du cerveau qui indiquent une activité anormalement importante dans d'avantage de régions cérébrales lors du traitement des informations auditives et cognitives spatiales [ 75-77 ]. Une faible capacité d'attention et de mémoire de travail sont d'importants symptômes invalidants [ 20, 75, 78 ].

Déficience immunitaire

La plupart des patients ont comme point de départ de cette affection une atteinte infectieuse aiguë comprenant des  symptômes grippaux et/ou respiratoires. Une large gamme d'agents infectieux a été signalée dans les sous-ensembles de patients, y compris le Rétro-Virus Xénotropique de la  leucémie murine (XMRV) [ 79 ] et d'autres virus en cause dans la leucémie murine (MLV) [ 80 ], des entérovirus [ 81-83 ] , le virus Epstein-Barr [ 84 ], l'Herpès virus humain 6 et 7(HHV6, 7) [ 85-87 ], les Chlamydias [ 88 ], le cytomégalovirus [ 89 ], le parvovirus B19 [ 90 ] et Coxiella burnetti [ 84 ]. Une infection chronique d'entérovirus gastrique et des niveaux anormaux de bactéries produisant de l'acide D-lactique  dans le tractus gastro-intestinal ont été observés [ 82, 91 Les publications décrivent une diminution naturelle des fonctions et du rôle d'alerte des "cellules tueuses" naturelles, des profils anormaux des facteurs de croissance, une diminution des neutrophiles et des pics physiologiques de  Th1, avec une évolution vers un profil Th2 [ 4-8, 92, 93 ]. Une activation immunitaire chronique [ 27 ], avec augmentation des cytokines inflammatoires, des allèles pro-inflammatoires  [ 4-8, 94-96 ], des chemokines et des lymphocytes T et une dysrégulation de la ribonucléase L antivirale (RNase L) [ 62, 97-100 ] Tout ceci pouvant jouer un rôle dans l'apparition de symptômes grippaux, qui apparaissent de façon aberrante en  réponse à l'effort [ 5, 92 ].

Production d'énergie / troubles du transport ionique cellulaires: 

La symptomatologie clinique est cohérente avec une déficience sévère de l'énergie et suggère un dérèglement ou mauvaise régulation du métabolisme énergétique cellulaire des mitochondries et du transport des ions avec atteinte des canalicules de transport[ 9-11, 100, 101 ]. Une rétro-action (feedback)  biochimique positive, appelée «NO/ONOO- cycle» peut jouer un rôle dans le maintien de la nature chronique de l'EM., tandis que la présence d'un stress oxydatif [ 102-104 ], l'élévation des cytokines inflammatoires [ 94-96 ] et le dysfonctionnement mitochondrial [ 105 -108 ] peuvent favoriser une circulation sanguine réduite et une vasculopathie [ 106, 107 ].

Les résultats de «petit coeur» avec chambre ventriculaire gauche réduite  et mauvaise performance cardiaque dans des  groupes de patients [109, 110 ]  sont en accord avec les rapports antérieurs de  dysfonction cardiaque et ventriculaire gauche [ 13, 111, 112 ], qui prédisposent à l'intolérance orthostatique [ 14, 113 ] . Une pression artérielle basse avec une variation diurne exagérée peut être due à une régulation anormale  de la pression artérielle [ 114 ]. Une sécrétion altérée, avec réduction, de la production de cortisol pendant et après l'exercice peut être observéeDes anomalies vasculaires mesurables suggèrent que le cerveau ne reçoit pas suffisamment de sang circulant en position verticale [ 12, 113 ], ce qui est intensifié en restant debout sur-place,  comme cela arrive dans une ligne pour payer à la caisse d'une épicerie. Une réduction significative de la variabilité du rythme cardiaque pendant le sommeil est associée à une faible qualité du sommeil et suggère un état d'hypervigilance permanente du système nerveux (Ortho-)sympathique [ 116 ].

L'identification clinique

La gravité des symptômes doit se traduire par une réduction de 50%, ou plus, du niveau d'activité du patient par rapport à son activité avant sa maladie pour un diagnostic d'EM.

 Stades: 

léger à modéré: environ 50% de réduction de l'activité,

 modéré: patient la plupart du temps confiné à la maison, 

sévère: patient la plupart du temps au lit et très grave: "cloué au lit" et dépendant de l'aide externe pour les fonctions physiologiques.

• 4

La hiérarchie des symptômes et leur sévérité devrait être établie périodiquement afin d'aider à orienter et surveiller le traitement.

• 5

Critères des sous-groupes: l'épuisement "neuro-immunitaire" après exercice (physique ou cérébral) est la caractéristique principale. Il peut être utile de distinguer les sous-groupes en fonction de critères selon un schéma établi en fonction des symptômes prépondérants pour distinguer des groupes de type : neurologiques, immunitaires, faiblesse du métabolisme énergétique/transport ionique …( ces symptômes sont cependant couramment présents et se recouvrent dans différents sous-groupes).

• 6

Séparer les symptômes primaires des symptômes secondaires et aggravants. Distinguer les complexes de symptômes primaires engendrés par la maladie elle-même des effets secondaires dus à la maladie, tels que l'anxiété au sujet de problèmes financiers éventuels. Déterminer les effets et le fardeau des facteurs aggravants tels que le stress excessif du à un environnement à "rythmes accélérés, ou l'exposition à des toxines.

• 7

Déterminer le fardeau total de la maladie en évaluant la sévérité des symptômes, leur interaction et impact globale. Considérer tous les aspects de la vie du patient - physiques, occupations, activités éducatives, sociales et personnelles de la vie quotidienne. Les patients qui sélectionnent leurs activités peuvent être en mesure de faire une activité relativement importante en éliminant ou en réduisant fortement les autres activités de leur vie.